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22.08.2011

09:51 Uhr

Medizin

Forscher entdecken Ursache für Nervenerkrankung ALS

US-Wissenschaftler sind der Ursache der Nervenerkrankung ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) auf die Spur gekommen. Die Erkenntnis könnte den Schlüssel für eine Behandlung der bislang unheilbaren Krankheit liefern.

Der Astrophysiker Stephen Hawking ist das wohl bekannteste Opfer der heimtückischen Krankheit. Quelle: Reuters

Der Astrophysiker Stephen Hawking ist das wohl bekannteste Opfer der heimtückischen Krankheit.

ChicagoUS-Forscher haben einen gemeinsamen Grund für die verschiedenen Formen der schweren und unheilbaren Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gefunden. Demnach ist die Reparatur von Eiweißen im Gehirn oder Rückenmark von ALS-Patienten gestört. Die Nervenzellen der Erkrankten, darunter der Astrophysiker Stephen Hawking, werden so schwer geschädigt, berichtet das Team um Teepu Siddique von der Northwestern Universität in Chicago im Fachmagazin „Nature“.

ALS-Patienten leiden an fortschreitenden Muskellähmungen, und können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten zu schlucken, sprechen oder atmen. Weltweit sind Schätzungen zufolge 350.000 Menschen davon betroffen, etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre daran.

Es gibt auch eine Form, die eine Art Demenz auslöst. Dabei verlernen die Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur bis zu zehn Prozent der ALS-Fälle treten familiär gehäuft – und somit vererbt – auf, die überwiegende Mehrzahl der Fälle sind „spontane“ Erkrankungen. Verschiedene Genmutationen werden mit ALS in Zusammenhang gebracht.

Die Störung beim „Protein-Recycling“, die die Forscher jetzt nachweisen konnten, geht auf das Eiweiß Ubiquilin2 zurück. Dessen Aufgabe ist es, beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Nervenzellen der Großhirnrinde zu „recyceln“. Bei ALS-Patienten arbeitet Ubiquilin2 nicht richtig, so ergaben die Untersuchungen der Wissenschaftler. Dadurch sammelt sich das Eiweiß zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Nervenzellen an, lagert sich ab und zerstört die Nervenzellen.

Bei Patienten, bei denen ALS gehäuft in der Familie vorkommt, fanden die Forscher auch Mutationen im Ubiquilin2-Gen. Die typischen Ablagerungen fanden sich jedoch auch bei Patienten ohne diese Genveränderung. Für ihre Studien untersuchten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familien-Mitglieder an ALS litten.

Die Erkenntnisse seiner Forschungsgruppe öffnen laut Studienleiter Siddique „ein ganzes, neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden“. So könnten Medikamente getestet werden, die diese Art der Eiweißreparatur regulieren oder verbessern, und somit ihre Funktion aufrechterhalten.

Siddique befasst sich seit mehr als 25 Jahren mit der Amyotrophen Lateralsklerose und ist Autor zahlreicher Studien. Die nun erlangten Erkenntnisse könnten nach Auskunft der Forscher auch eine Bedeutung für Krankheiten wie Alzheimer oder Parkinson haben.

Von

dpa

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